疾病分析

淀粉样变心肌病是一种细胞体液免疫性疾病。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，沉积于毛细血管和小动脉壁，以后逐渐扩展至细胞间，不断累积而引起器官功能障碍及组织损害和萎缩等病变，临床表现视累及脏器及其功能受损情况而定。淀粉样变累及心脏，心肌出现肥厚，心肌僵硬度逐渐增加，初期表现为舒张期功能不全，随后出现收缩期功能不全。心肌淀粉样变的患者虽然心肌肥厚，但心腔常常不缩小，心电图上通常表现为低电压，这种矛盾现象是诊断心肌淀粉样变的重要线索。

其确诊有赖于心内膜心肌活检。心肌活检组织电镜观察最为敏感，表现为心肌间质、血管和细胞周围有淀粉样蛋白沉积，刚果红试验、硫黄素试验阳性，为心肌淀粉样变提供明确的诊断依。本患者存在心肌肥厚和肢体导联低电压的矛盾现象，引起医师重视，结合患者舒张期和收缩期功能不全同时并存，及时行心肌活检而证实。尽管心肌淀粉样变均累及左室和右室，但许多患者常以右心充血性心力衰竭为主要表现，而左心衰竭表现相对较轻。本患者临床表现与文献相符。晕厥原因与左心衰竭、房性心动过速或用药不当引起的心输出量明显下降有关。因利尿剂、血管扩张剂容易导致回心血量减少和心输出量进一步下降，诱发低血压，应用中要密切注意。洋地黄和钙离子拮抗剂都可与淀粉样变纤维结合，前者易致心律失常，后者因负性肌力作用易使心力衰竭恶化，也应慎用。本病目前尚无特异有效的治疗方法，主要是对症治疗。此病预后不良，发病后往往3～5年内死亡，死亡原因主要为心肾功能衰竭与肺炎等继发感染。

淀粉样变心肌病是免疫代谢性疾病，淀粉样变可以累积全身脏器，如：肝脾胰，肠道，心肌等累积心肌可引起心肌淀粉样变，有心电图心室低电压改变（这点与心室肥厚不同）超声心动：心肌肥厚，心肌佪声增强可呈毛玻璃样改变，心功能下降，多有心包积液。是全身或局限性疾病。主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤、血管、和胃肠道，多见于中老年。心脏受累病理改变为纤维条絮状淀粉物质围绕心肌纤维，或沉积于血管壁、心内膜。临床表现酷似限制性心肌病和缩窄性心包炎，确诊依靠组织活检。

淀粉样变心肌病超声表现：

一、左室壁对称性肥厚，心肌回声增强，早期或轻型例，室间隔和左室后壁厚度一般为12-15mm，重型者大于或等于16mm，心肌重量明显增加，平均50-550G。

二、左室腔偏小，左房增大，右房、右室扩大。

三、室壁僵硬、运动幅度下降，出现舒张和收缩功能异常的表现。四、常伴有MI、TI，轻～中度心包积液，少数有肺动脉高压表现。最常见，高血压病史，升主动脉增宽，室间隔增厚，一般厚度多在1.5以内，且游离壁也增厚，形成对称性肥厚，无LOT的狭窄，以及舒张功能减低。首先考虑的就是高心病了。其心肌回声多正常。

肥心病：其实也很常见，初步印象如果室间隔增厚超过1.5cm，就应该考虑是否存在心肌病的问题了。

肥厚非梗阻性：一般膜部IS的起始端不厚，从肌部IS起始端至心尖部呈梭形扩张。梗阻性：从IS起始端增厚，造成LOT狭窄，通常IS中部增厚最明显，LPW也增厚，但多数LPW增厚较IS轻。心肌回声紊乱、粗糙，形似米粒。前些天见到个单纯心尖肥厚性心肌病，主要表现是心室壁下段近心尖部明显肥厚，达2.2cm。淀粉样变心肌病：文献报道约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。（一般在胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔）；室间隔及心室壁增厚，且为对称性；约半数有心包积液；房室瓣或乳头肌也可困病变累及而增厚或增粗；左室正常或偏小，余室腔增大。对于此病，最理想的诊断途径是做心内膜活检。超声检查可以提示临床,并可以对病情轻重进行初步判断。文献报道：心室壁越厚，其收缩功能越低。

风湿免疫性：患者有多浆膜腔积液，肌酶轻度升高，CRP增高，但无肌肉疼痛无力，无皮疹脱发关节痛等症状，各项免疫指标均阴性，暂无风湿免疫性疾病证据，可继续检测肌酶变化情况，必要时肌肉活检各项肿瘤指标均阴性，胸水腹水检查肿瘤指标阴性，未见脱落细胞，外院PET/CT阴性，暂不支持。