疾病治疗

原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。美法仑抑制B细胞活性，减少类淀粉样物前体血清浓度；秋水仙碱可干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解，影响淀粉样物前体进展为原纤维的过程，也可能作用于浆细胞的微管系统阻断淀粉样物质的合成和排出；甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变为胸腺嘧啶，影响免疫活性细胞DNA合成，起到免疫抑制作用。临床观察甲氨蝶呤5～10mg/W、秋水仙碱lmg/d、泼尼松20mg/d治疗淀粉样变心肌病，可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心力衰竭的治疗，可应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂治疗，不宜用洋地黄，因易引起中毒。

其淀粉样物质的分型为：①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链（AL），12％-15％的患者有多发性骨髓瘤。②继发性与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于a球蛋白，少数来源于C蛋白。肾、肝、脾等器官易受累，心脏较少。③其他，如家族性淀粉样变是一种常染色体显形遗传病，血浆前白蛋白与病变有关。淀粉样变心肌病临床少见，预后不良，出现心力衰竭后，70％的患者一年内死亡。

淀粉样变心肌病1.特殊治疗目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变h的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂h，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)；②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断；③淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解；④刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质的降解。对继发性淀粉样变性的治疗目h的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病，并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。

Kely等(1990)报道17例全身性淀粉样变病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等报道8例用甲氨蝶呤治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。血液透析对某些淀粉样变性可能有效但对于有心肌淀粉样变病人不适合秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效在淀粉样变性中，对糖皮质激素的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解症状但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。

2.一般疗法淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。

3.对症治疗 淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效，并易发生心律失常和猝死。利尿药的使用要避免脱水和虚脱。由于利尿药应用h，蛋白渗透性利尿低搏出量心力衰竭及自主神经病变可发生体位性低血压h，应予注意。对房室传导阻滞者h如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器。

4.移植手术肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中h的沉积；但当心肌严重浸润时h肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。