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发病机制

1.生物学特点

鳞状细胞癌起源于肛管上皮层,由于肛管上皮起源于胚胎外胚层,因此鳞状细胞癌呈现较多的皮肤腺癌的特征,而呈现直肠腺癌的表现较少,具有强致癌类型的HPV(主要是HPV-13和HPV-16)能够和肛管鳞状细胞的DNA发生整合,因此在肛管癌的发生中起重要作用,在80%以上的肛管癌中可发现有整合的HPV-16。

目前,尚未发现遗传易感体质,但在肛管癌发生中可检测到有p53和c-myc表达的基因异常。

2.组织学类型

(1)组织类型:鳞状细胞癌(也称表皮样癌)是最常见的组织类型,约占肛周肿瘤的80%,发生在肛门周围的肿瘤多数为角化上皮且分化良好;而位于肛管部位的肿瘤则多为非角化上皮且分化差,起源于肛管上部齿状线周围的肿瘤多为混合性,可同时有腺癌和鳞状细胞癌,也称之为移行癌性,泄殖腔源性癌或基底细胞癌,这三种术语实际上是同一个概念,但基底细胞癌目前最为常用。

基底细胞癌占肛门表皮样癌的40%,但按照不同的评价标准,这一比例可能有所差别,从临床和预后的角度,这二种类型的差别没有相关性,因此治疗上是基本相同的。

在基底细胞癌中,小细胞癌恶性程度较高,这种类型与小细胞肺癌相似,很容易转移扩散。

肛门腺癌很少见(文献报道一般为5%~10%,最多为18%),文献报道的病例均为来源于肛瘘和低位直肠肿瘤的胶样癌。

(2)癌前状态:在80%的肛管鳞状细胞癌中,可见到重度不典型增生和原位癌,尤其是来源于肛周移行区的鳞状细胞癌更为常见,肛门鳞状上皮内损害是另一种癌前病变;Bowen样丘疹病和Bowen’s病是常见的癌前疾病。

(3)ICD-O分类:国际肿瘤学疾病分类(international classification of diseases for oncology,ICD-O)如表1(括号内为相应代码)。

3.特殊类型

肛周肿瘤肛周区域的一些少见的组织亚型包括小细胞癌,淋巴瘤,恶性黑色素瘤和平滑肌肉瘤,恶性黑色素瘤占肛周癌的1%~4%,占所有恶性黑色素瘤的1%~2%,多数仅在显微镜下观察到色素沉着,少数肉眼可见,肛门恶性黑色素瘤容易和血栓性痔核相混淆,因而易延误诊断。

4.组织学分级

肛周癌的组织病理学分级如下:

G1:分化良好;

G2:中度分化;

G3:低分化;

G4:未分化。

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