临床表现

1.咳嗽时偶有前胸后背痛，痰不多，曾用多种抗生素无效。

非特异性间质性肺炎起病后有眼发涩感，无发热。查体主要发现为紫绀及双中下肺爆裂音，无杵状指。血清学检查：抗核抗体(ANA)(+)，抗SSA(+)，抗SSB(+)，抗RNP(+)，类风湿因子(RF)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。口腔科检查唾液流率、腮腺造影及唇腺活检均符合干燥综合征，但眼科检查无干燥性角结膜炎。胸片示双下肺散在小斑片结节影，双下胸膜增厚。胸部高分辨CT(HRCT)见双肺下叶基底段间质纹理多，可见大片磨玻璃样影，胸膜下有小斑片状实变影及少量不规则线状影，未见蜂窝样变；双下胸膜增厚。血气分析：PaO283.7mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肺功能检查提示限制性通气功能障碍，FVC2090ml，为预计值的51%；DLCO4.64ml·min-1mmHg-1，为预计值的49%。支气管肺泡灌洗液(BALF)检查：总细胞数1.43×109/L，巨噬细胞占46%，中性白细胞37%，淋巴细胞17%。经电视引导下胸腔镜肺活检病理学改变为：肺泡间隔增宽，有纤维母细胞及慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生，肺泡腔内可见吞噬细胞；病理学所见符合NSIP。肺活检后开始服泼尼松30mg/d，雷公藤多甙10mg3次/d，2个月后泼尼松渐减量。半年后随诊活动后气短症状明显缓解。复查肺功能FVC3300ml，为预计值的84.5%；DLCO7.09ml·min-1.mmHg-1，为预计值的74.9%。HRCT与前比较，双肺下叶基底纹理仍重，仍有胸膜下线状影，但原有之磨玻璃样变及小斑片影基本消失。

2.在接触劣质羊毛后出现阵发干咳，伴间断发热，10余天后出现活动后气短。

当时胸片及CT发现双下肺多发斑片影。曾先后诊断为肺部感染、外源性过敏性肺泡炎与肺结核，间断用皮质激素、多种抗菌药及抗结核治疗，未再发热，但仍干咳，且活动后气短进行性加重。体格检查有紫绀，无杵状指，双下肺可闻爆裂音。入院后反复行痰细菌培养及找抗酸菌均阴性，血ANA、抗ds-DNA、抗ENA、ANCA均阴性。胸部HRCT示双肺下叶大片状磨玻璃样影，其间有小片状实变影，以胸膜下为著；双肺上叶胸膜下区可见小片状磨玻璃样改变及不规则线状影，无支气管扩张及蜂窝样改变；纵隔内可见多个小淋巴结。血气分析：安静时PaO281.4mmHg，活动2分钟后PaO255.5mmHg。肺功能检查：FVC2040ml，为预计值的63%，FEV11716ml，FEV1/FVC=84%。BALF检查：细胞总数1.92×109/L，淋巴细胞占90%，巨噬细胞和中性细胞各占5%；T淋巴细胞亚群分析CD419.4%，CD877.7%，CD4∶CD8=0.25。经电视引导下胸腔镜肺活检病理结果为非特异性间质性肺炎。

3.咳嗽以夜间为重，偶尔有少量黄粘痰，入院前1个月出现活动后气短，渐加重至上一层楼梯亦有症状，同时伴胸背持续钝痛。

病程中有间断发热，无关节肌肉痛史。体格检查：轻度紫绀，无杵状指，双肺可闻爆裂音。血ANA、抗ds-DNA、RF及抗ENA均阴性。胸片示双中下肺间质纹理厚，呈磨玻璃样改变伴小斑片结节状影。HRCT(图4)见右肺中叶、左肺舌叶及双肺下叶密度增高呈磨玻璃样改变，双肺支气管血管纹理增厚，右肺中叶内侧段支气管扩张，双侧胸膜不规则增厚，纵隔内及双肺门淋巴结多发钙化。血气分析PaO261.4mmHg。BALF细胞总数1.27×109/L，淋巴细胞占32%，中性细胞占47%，巨噬细胞占21%；T淋巴细胞亚群分析：CD417.6%，CD877.7%，CD4∶CD8=0.227。经支气管肺活检(TBLB)病理所见为少许血管及破碎的支气管粘膜上皮呈急性及慢性炎。经电视引导下胸腔镜肺活检确诊为非特异性间质性肺炎。