疾病研究

非特异性间质性肺炎（NSIP），IPF最初是一个侧重于临床的概念，对IPF的组织形态学分类经历了一个修正发展的过程。1975年Liebow首次将IPF分为5类，即普通型（usualinterstitialpneumonia,UIP）、脱屑型（desquamativeinterstitialpneumonia,DIP）、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia,BIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（lymphoidinterstitialpneumonia,LIP）和巨细胞间质性肺炎（giant-cellinterstitialpneumonia,GIP）。以后研究发现：LIP与肺淋巴组织增生免疫缺陷有关，GIP是硬金属尘肺的表现，而BIP则是现在所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitisobliteranswithorganizingpneumonia,BOOP），也被称为隐原性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonitis,COP）。近10余年又先后提出了急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia,AIP）和非特异性间质性肺炎，以及呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）。1998年Katzenstein和Myers提出了新的IPF病理学分类方法，包括4个病理学类型，即UIP、DIP/RBILD、AIP和NSIP。由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突出表现，故被认为不再属于IPF的范畴。然而BOOP在临床和影像学表现均不易与IPF相区别，有些仍把它归入IPF或与IPF一起研究。根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊断的IPF病人的回顾性统计，UIP、DIP/RB-ILD、AIP、NSIP和BOOP分别占62%、10%、2%、14%和4%，其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎等病变。

NSIP是提出的一个IPF的病理学类型。事实上这源于临床实践的需要。Katzentein等发现，有一部分病人在病理学上并不符合UIP、DIP或AIP的特征，因而不能按照这三种类型来划分，于是便另分为一组并称之为“非特异性间质性肺炎”，含有不能分类的意思(nototherwisespecified)。然而越来越多的研究表明NSIP并非一个垃圾桶式的杂乱组合。这组病人有着相似的临床和病理学表现，足以与其他类型一样作为一个独立的临床病理学实体看待。