鉴别诊断

非特异性间质性肺炎是一种独立的疾病，其临床表现和病程不同于UIP/IPF。然而，NSIP的组织学类型也存在于多种不同的临床疾病的肺活检中，包括结缔组织病，过敏性肺炎等。特发性NSIP的诊断是一个动态过程，需要呼吸、放射和病理科医师的综合评价。特发性NSIP的预后良好，但需要更多的研究明确其适当的治疗方法和长期病程。特发性NSIP的基本特征可概括为：

1．临床表现为呼吸困难和咳嗽，病程通常为6～7个月，女性患者多见，多为不吸烟者、多发生在50岁～60岁年龄段。大多数病例肺功能显示限制性通气障碍。

2．HRCT的主要特征是：双侧、对称、主要在下肺的网状阴影，伴牵拉性支气管扩张和下叶体积减少，通常为弥漫性或胸膜下分布，但有时病变并不累及胸膜下肺组织。

3．NSIP的关键病理学特征是间质病变的一致性，显示从细胞型到纤维化型的病变过程。

4．特发性NSIP决大多数病例预后良好，5年死亡率预计低于18%。