描述

肺淀粉样变性淀粉样变是指1组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。这种淀粉样物实际属蛋白质或多肽，现已知有15种之多，但“淀粉样变”这一名称仍延用至今。不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。

淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官，呼吸系各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱；沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血；肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭；胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。气管支气管和肺实质结节状沉积多为单发或多发孤立病灶，而肺间质和肺泡隔弥散性沉积常见于系统性淀粉样变。支气管肺淀粉样变属罕见病，具体发病率尚无统计。但呼吸系统是淀粉样变常累及的器官。据报道肺受累占原发性淀粉样变病例的70%～100%，继发性淀粉样变的20%～73%，家族性淀粉样变的67%，老年性淀粉样变的49%～100%。死于系统性淀粉样变的尸检者中，43%～77%有气管支气管和(或)肺受累。