中医健道首页>>肺淀粉样变性的检查

检查

实验室检查

淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法,免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序,能更准确地判定类型。

其他辅助检查

肺淀粉样变性病理图X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用,可显示病变的程度和类型,支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。

肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用,大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变,故病理组织学检查是诊断本病的金标准。获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取,以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB),对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检,可清晰观察邻近胸膜的病灶,采取较大块的组织标本,损伤及并发症较开胸肺活检少,但需一定的设备及操作技巧,且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本,一般在以上检查不能确定诊断时施行。一旦支气管肺淀粉样变确诊,还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等,以确定是否为系统性淀粉样变。

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